过敏性紫癜是一种儿童常见的免疫性疾病。在诊疗实践中发现家长对疾病的认识不足，尤其对于皮疹反复或尿检隐血阳性等过度焦虑。本篇就过敏性紫癜的基础知识，以及诊疗过程中家长所关注的高频问题给予介绍，希望对大家有所帮助。
一、什么是过敏性紫癜？
过敏性紫癜（又称亨-舒综合征，HSP），是以全身小血管为主要病变的血管炎综合征，主要特点是非血小板减少性皮肤紫癜，伴关节肿痛、腹痛、便血和血尿、蛋白尿等。多发生于2-8岁的儿童；男孩多于女孩。四季均有发病，春秋季常见。
二、过敏性紫癜真的是由过敏导致吗？
在该病被发现之初，一些学者认为这种疾病的皮疹、腹痛、关节肿胀等症状都是过敏反应的结果。但随着研究的不断深入，人们发现HSP实际上并非主要由过敏引起。
目前研究发现，HSP可能与感染、免疫、遗传等因素有关，发病机制以IgA介导的免疫异常为主，含有 IgA 的免疫复合物沉积于皮肤、消化道、关节、肾脏等部位的小血管处，进而引起血管炎症反应。因此，HSP实际上是以IgA免疫复合物沉积为主的免疫紊乱性疾病，而与I型超敏反应——也就是我们平时所说的过敏并没有直接关系。在2012年HSP被更名为IgA血管炎，这一名称是对该病发病机制较为准确的描述。
三、有哪些表现呢？
多为急性起病，起病前1—3周常有上呼吸道感染史。
（1）皮疹
往往成为患儿就诊的首发症状，反复出现为本病的特征。皮疹一般于4-6周消退，部分患儿可反复发生。
（2）消化道症状
约半数以上患儿出现脐周或下腹部疼痛，伴有胃肠道的症状，部分患儿会有消化道出血症状。
（3）关节症状
约1/3患儿出现关节肿痛，多累及大关节，数日内症状消失后不留关节畸形。
（4）肾脏症状
约30%~50%的患儿出现血尿，蛋白尿，伴血压升高和水肿，又称为紫癜性肾炎。
四、如何治疗？
HSP具有自限性，单纯皮疹通常不需特殊治疗。治疗重点是缓解症状，预防复发，改善预后。
（1）一般治疗
在HSP胃肠道损害时需要注意控制饮食；大部分轻症患儿可进食少量少渣易消化食物，严重腹痛、呕吐、消化道出血者需要暂时禁食、并给予胃肠外营养支持。另外，急性期需注意休息，避免剧烈活动及劳累，以免加重病情。
（2）皮疹治疗
大量研究表明单纯皮疹很少需要治疗，且无证据证明糖皮质激素治疗对皮疹的消退及复发有效；但有部分报道糖皮质激素用于大疱性皮疹及坏死性皮疹治疗。
（3）糖皮质激素的应用
适用于HSP胃肠道症状、关节炎、血管神经性水肿、肾损害较重及其他器官急性血管炎患儿。不主张疾病早期常规应用激素，以及因单纯皮疹反复长期应用激素。
（4）其他
根据病情必要时需加用吗替麦考酚酯等其他免疫抑制剂。反复严重皮疹和消化道症状严重者可考虑血液灌流治疗。
五、过敏性紫癜预后如何？
该病预后主要与消化道症状及肾脏损害有关，HSP患儿约20~60%发生紫癜性肾炎，肾脏受累及其程度是影响远期预后的关键因素。多数可完全恢复，但少数患儿发展为终末期肾病，预后欠佳。
六、如何随访？
HSP属自限性疾病，多数在8周内可好转，但一年内复发率约30%。儿童HSP肾脏损害97%发生在6个月内，建议对病初尿检正常患儿至少随访半年。连续6个月尿检正常者较少发生远期肾损害，但仍需注意每年随访1次。对于紫癜性肾炎患儿应遵医嘱随访至成年期。
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（供稿/韩悦）
