脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome, TCS)是由于各种先天和后天原因牵拉圆锥，使圆锥位置下降并产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。正常婴儿在出生时，圆锥位于第3腰椎体平面，出生后两个月已达成人水平，圆锥尖端位于第1腰椎体下缘或第2腰椎体上缘。故将圆锥位置低于第2腰椎体下缘作为诊断TCS的标准。
脊髓栓系综合征的病因
各种先天性脊柱发育异常（脊膜膨出，脊髓裂，脊髓脊膜膨出等由于神经管末端的闭锁不全）、脊髓脂肪瘤及硬脊膜内外脂肪瘤、潜毛窦、脊髓纵裂、终丝紧张、神经源肠囊肿、腰骶部脊膜膨出术后粘连等并发症。
临床表现
1、疼痛是最常见的症状。表现为难以描述的疼痛或不适，可呈放射性疼痛，但常无皮肤节段分布特点。儿童患者的疼痛部位常难以定位或位于腰骶区，可向下肢放射。成人则分布广泛，可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴部、下肢和腰背部，可单侧或双侧。疼痛性质多为扩散痛、放射痛和触电样痛，少有隐痛。疼痛常因久坐和躯体向前屈曲而加重，很少因咳嗽、喷嚏和扭曲而加重。直腿抬高试验阳性。
2、运动障碍。主要是下肢进行性无力和行走困难，可累及单侧或双侧，但以后者多见。有时病人主诉单侧受累，但检查发现双侧均有改变。下肢可同时有上运动神经元和下运动神经元损伤表现，即失用性肌萎缩伴肌张力升高和腱反射亢进。在儿童患者早期多无或仅有下肢运动障碍，随年龄增长而出现症状，且进行性加重，可表现为下肢长短和粗细不对称，呈外翻畸形，皮肤萎缩性溃疡等。
3、感觉障碍。主要是鞍区皮肤麻木或感觉减退。
4、膀胱和直肠功能障碍。膀胱和直肠功能障碍常同时出现。前者包括遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。儿童以遗尿或尿失禁最多见。
5、皮肤异常。包括腰骶部毛发丛生、皮肤凹陷、皮肤斑块、瘢痕样组织和皮肤窦道。个别病儿骶部可有皮赘，形成尾巴。因美观问题而引起家长重视。
6、多系统畸形和异常。除以上症状外，还表现为多系统的畸形和异常。脊柱畸形有脊柱裂、脊柱侧弯、脊柱前凸和后凸、半椎体、蝶形椎和移行脊椎。显性脊柱裂易发现，隐性脊柱裂易忽视，但却有重要意义。神经系统畸形大多与椎管闭合不全并存，有各型脊髓脊膜膨出，脊髓纵裂也常见。下肢畸形以高弓足最多见，其次为马蹄内翻足和下肢发育不良。这些异常往往在症状出现之前就已经存在，发病时畸形可加重。
辅助检查与治疗
1.常见检查包括X线片、CT、CTM、尿动力学检查（包括膀胱内压力测定、膀胱镜检查和尿道括约肌肌电图检查）。
2.治疗：手术松解是治疗此病的唯一手段。目的是为了清除骨赘、纤维间隔、硬膜䄂及纤维神经血管束，松解粘连，解除对脊髓的栓系，纠正局部的扭曲和压迫，恢复受损部位的微循环，促使神经功能最大限度的恢复。
大多数患者术后疼痛缓解或消失，感觉、运动功能亦有恢复，泌尿系功能恢复大多不满意。预后与病程长短、局部病理特点、神经损害程度和手术处理因素有关。
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（供稿/汤瑞杰）
